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1、1子宮靜脈內平滑肌瘤病延伸至右心房 CT MRI表現 1 例報道作者：俞方榮 黃霰 王立章 楊其根 方志勇【關鍵詞】 子宮靜脈內平滑肌瘤病子宮靜脈內平滑肌瘤病(uterine intravenous leiomyomatosis)指臨床有明確子宮肌瘤史或子宮肌瘤切除史，肉眼見平滑肌瘤延伸至血管腔隙內，可在小、中及大靜脈內生長；組織病理學上為良性病變，但其生長方式類似惡性腫瘤，具有沿血管腔擴展的獨特生物學行為，甚至可長入右心房或右心室，具有潛在的致命性。臨床上本病甚為罕見，作者復習文獻并結合本院收治的 1 例報告如下。1 臨床資料患者 女性，42 歲。主訴勞累后氣促 3 年，加重 1 周于 202、04 年 7 月 7日入院，經休息后癥狀可緩解(術后追問病史 5 年前有子宮肌瘤切除史)。體檢：胸骨左緣 34 肋間可聞及柔和舒張期血管雜音。腹部膨隆，腹壁靜脈曲張，移動性濁音(+)，肝觸診不滿意。肛門指診直腸前壁有腫塊感，但未作婦科檢查。心電圖檢查:不完全右束支傳導阻滯。B 超檢查：右心房粘液瘤，下腔靜脈血栓，盆腔內占位。CT 平掃示：左側胸腔大量積液；右側腎盂及上段輸尿管擴張、積水，L4 以下輸尿2管未顯示；左側盆腔內見橢圓形囊實性密度影，CT 值約 2048Hu，大小約 3cm4cm；右側盆腔內見一橢圓形軟組織腫塊，CT 值約 42Hu，大小約 7cm11cm，病變似與右側髂靜脈內腫塊相3、連，與膀胱右后壁、宮頸分界欠清，膀胱受壓移位，增強掃描示盆腔內占位性病變，增強后輕度強化。經下腔靜脈多平面重建后見下腔靜脈至右側髂總靜脈增粗，最大徑約 5.2cm，血管腔內見不規則充盈缺損區。考慮盆腔內占位性病變(惡性可能)， 下腔靜脈及右側髂靜脈血栓或癌栓， 右腎積水，右側輸尿管上段狹窄。 MRI 檢查： B-TFE 序列及增強 MRA 示下腔靜脈增寬，內見不規則低信號影，上下徑約 40cm，并呈“蛇頭狀”突入右心房、大小約 5cm3.5cm，右腎上極平面至下腔靜脈分叉處下腔靜脈內可見充盈缺損，殘腔呈“串珠狀” ；下腔靜脈上段及右側髂靜脈內幾乎為低信號影完全充填。MRI 診斷右側髂靜脈、下腔靜脈、右心房血栓。手術所見:右心房內橢圓形腫塊自下腔靜脈向上生長而來； 下腔靜脈明顯擴張，直徑約 5cm，內充滿腫塊，質地中等，可活動，下達右側髂靜脈，盆底有兩個分葉狀腫塊，大者約 10cm15cm，